terça-feira, 12 de janeiro de 2010

A anemia na minha vida e na vida da minha família.

A Anemia Falciforme está presente em minha vida desde a minha infância. As primeiras crises surgiram aos 05 anos de idade da minha irmã. Como minha família não tinha nenhum conhecimento sobre essa doença, tudo ficou mais difícil. As dores eram intensas e regulares, o que impedia que ela tivesse uma vida normal como qualquer outra criança saudável. No entanto, com todas as limitações que a doença impõe, minha irmã com muito esforço concluiu seus estudos e hoje está trabalhando.

O sofrimento dos meus pais foi muito grande, naquela época nem os médicos tinham conhecimento sobre a doença. É possível que até hoje essa desinformação ocorra. Meu pai conta que após levar minha irmã com dores intensas nos braços e pernas, o médico que a atendeu explicou ao meu pai que estava havendo uma coagulação sanguínea e que se ele sacudisse os braços e as pernas dela, o sangue voltaria a circular normalmente e as dores cessariam. Meu pai passou a noite sacudindo os braços e as pernas da minha irmã que continuava a sofrer com dores fortíssimas. E dessa forma, muito tempo se passou, várias crises ocorreram, muitos tratamentos absurdos foram recomendados pelos médicos até a descoberta – Anemia Falciforme era a causa de todos os problemas da minha irmã.
Após o diagnóstico de Anemia Falciforme, iniciou-se o tratamento no Núcleo de Hematologia do Hospital de Taguatinga. Surge em nossas vidas a Doutora Margareth Daldegan, uma médica muito especial, sua atuação é exemplar, além de tratar seus pacientes com muito carinho é competente e profunda conhecedora da área de hematologia. O tipo de profissional que faz a diferença.
Após o início do tratamento as crises continuaram, porém, alguns fatores tais como o tratamento direcionado, a medicação correta, o conhecimento sobre as limitações que essa doença provoca o que se deve evitar e como se alimentar permitiram amenizar o sofrimento.
Enquanto minha irmã sofria com as crises não havia ainda diagnóstico para o meu caso. Até os 16 anos minhas crises eram passageiras e só surgiam quando eu me expunha aos banhos frios, hábitos característicos da adolescência que me fazia muito mal. Sem entender nada do que acontecia, comecei a perceber que meus braços e pernas doíam muito quando tomava banho frio, foi a partir de então que resolvi não mais desfrutar de piscinas, rios ou banhos de chuva.
Ao completar 17 anos fui surpreendido por uma crise muito forte e o diagnóstico foi o mesmo, eu também era portador da Anemia Falciforme, agora éramos nós dois, eu e minha irmã passamos a dividir o mesmo drama. Iniciei o acompanhamento com a mesma médica.
Curioso que sempre fui, passei a pesquisar sobre a doença, queria saber tudo, suas limitações, causas e consequências. Pouco encontrei na literatura, apenas algumas definições científicas, porém, insuficientes para saber quais os direitos que um portador de uma doença incapacitante como a Anemia Falciforme poderia vir a ter, quais os requisitos para que esta população fosse inclusa na lista dos portadores de necessidades especiais.

O que é Anemia Falciforme?

Anemia falciforme (ou drepanocitose) é o nome dado a uma doença hereditária que causa a malformação das hemácias, que assumem forma semelhante a foices (de onde vem o nome da doença), com maior ou menor severidade de acordo com o caso, o que causa deficiência do transporte de oxigênio nos indivíduos acometidos pela doença. É comum naÁfrica, na Europa mediterrânea, no Oriente Médio e regiões da Índia.

A expectativa de vida é encurtada, com estudos reportando uma expectativa de vida média de 42 e 48 anos, em indivíduos masculinos e femininos, respectivamente.[1]

Esta expectativa de vida encurtada é resultado de algumas das complicações associadas à AF, como por exemplo, megaesôfago, cardiomiopatia restritiva, sepse, doenças das vias biliares e câncer de intestino.



Origem

A presença da anemia falciforme, é determinada por uma quantidade elevada de hemácias deformadas. Em indivíduos normais, as células de transporte de gases, hemácias, têm forma arredondada côncava e flexível, e possuem em si moléculas de hemoglobina,que é responsável por fazer as ligações gasosas. Essa constituição permite que essas células consigam executar sua função mesmo através dos mais finos capilares.

A formação dessa hemoglobina, determinada por um par genético no cromossoma 11, muda nos indivíduos falciformes. Neles, há a presença de ao menos um gene mutante, que leva o organismo a produzir a hemoglobina S. Essa hemoglobina é devida à substituição de um único nucleotídeo que altera o códon do sexto aminoácido da B-Globina de ácido glutâmico para valina (GAG → GTG: Glu6Val). A homozigosidade para esta mutação é a causa dessa anemia falciforme. Um heterozigoto tem uma mistura dos dois tipos de hemoglobinas, A e S, além de um tetrâmero híbrido de Hemoglobina. Ela consegue transportar o oxigênio mas, quando o mesmo passa para os tecidos, as moléculas da sua hemoglobina se aglutinam em formas gelatinosas de polímeros, também chamadas tactóides, que acabam por distorcer as hemácias, que tornam-se duras e quebradiças devido às mudanças na sua membrana.

Quando recebem novamente o oxigênio, podem ou não reganhar seu formato: após algum tempo, por não suportar bem modificações físicas, a hemoglobina pode manter a forma gelatinosa permanentemente e, consequentemente, a deformação que ela gera. Nessa forma, sua vida útil se extingue mais rapidamente, o que pode vir a causar anemia hemolítica (ou comum). Contudo, ao contrário da anemia comum, não há tratamento definitivo para a forma falciforme. O gene causador desse último problema tem uma relação de co-dominância com o gene normal. Assim, há indivíduos portadores de uma forma branda e de uma forma severa da mesma doença.



Sintomas

Há a presença de alguns dos sintomas clássicos da anemia, causados pelo déficit de hemácias (uma vez que estas tendem a ter sua vida útil encurtada). Desses podem-se citarfadiga, astenia e palidez (principalmente nas conjuntivas e mucosas).

Há contudo a presença de uma gama de sintomas característicos da anemia falciforme aguda, que são causados pelo aumento da viscosidade sanguínea que é a aglomeração de hemacias comprometidas. Por causa disso pode haver formação de trombos (coágulos) nas mais diversas áreas do organismo, com défice do transporte sanguíneo para a área. Em regiões musculares ou conjuntivas, isso pode causar crises de dor intensa.

Concomitantemente a isso, há um aumento do número de hemácias comprometidas, uma vez que a acidose e a deficiência de oxigênio facilita a deformação permanente. Pode causar também hemorragia, descolamento retiniano, priapismo, acidente vascular cerebral, enfarte, calcificações em ossos com dores agudas, insuficiência renal e pulmonar, dependendo da fase de vida. Nas mãos e nos pés principalmente das crianças, pode haver tumefacção causado pela obstrução de vasos naquelas áreas, também acompanhado de dor. Pode ainda ocasionar uma maior suscetibilidade à infecções.



Tratamento

O único tratamento curativo para a anemia falciforme é o transplante de medula óssea. Este tratamento, no entanto, foi realizado em um número relativamente pequeno de pacientes ao redor do mundo, com maior taxa de sucesso entre crianças. Ainda é necessário um número maior de estudos e a determinação de características clínicas que permitam indicar o transplante com maior segurança. Alguns trabalhos experimentais tem sido feitos com terapia gênica.

Do ponto de vista clínico, o uso de hidroxiuréia, um quimioterápico inibidor da ribonucleotidase vem se revelando útil, por diminuir o número de episódios dolorosos e síndrome torácica aguda. Esta medicação atua por diversos meios, aumentando hemoglobina fetal, diminuindo leucócitos e reticulócitos aderentes ao endotélio e elevando os níveis de óxido nítrico. O uso de hidroxiuréia deve ser feito com supervisão médica, pelo risco de depressão da função da medula óssea e infecções. Além disso os usuários não podem engravidar durante seu uso pelo risco de teratogenicidade para o feto. A experiência clínica de 25 anos com esta medicação não revelou aumento da chance de câncer em seus usuárioe e trabalhos recentes sugerem aumento da sobrevida dos pacientes.

São realizadas transfusões durante exacerbações da anemia. Pacientes com complicações graves, como acidente vascular cerebral, são submetidos a regimes regulares de transfusão sanguínea ou exsanguineo-transfusão, em geral a cada 28 dias. Pacientes neste regime tendem a acumular ferro no organismo (hemossiderose), o que pode ser controlado com o uso de substâncias quelantes. Se o ferro não for adequadamente quelado pode se depositar em órgãos como fígado e coração trazendo outras complicações.

Durante crises, deve ser administrada hidratação intravenosa e analgesia preferencialmente com opióides. É sugerido que o uso de dolantina, um dos opióides endovenosos, seja evitado, pelo risco maior de dependência.Toda crise dolorosa tem de ser avaliada como prenúncio de complicações graves, como a síndrome torácica aguda. O tratamento deve evitar hiper-hidratação e hiper-sedação e privilegiar a fisioterapia respiratória.



Relação com outras doenças do sangue

Um ponto curioso a respeito da doença é que os portadores da anemia falciforme são geralmente mais resistentes a algumas doenças do sangue, de onde se destacam as diferentes variedades de malária. Isso ocorre pois os protozoários Plasmodium necessariamente se reproduzem no interior das hemácias humanas. Contudo, as hemácias danificadas do indivíduo falciforme não são adequadas a esse tipo de função, mesmo quando exposto ao vetor da doença, o mosquito Anopheles contaminado. Em indivíduos com o traço, a presença dessas doenças pode ser atenuada.

fonte de pesquisa: http://pt.wikipedia.org/wiki/Anemia_falciforme

Anemia Falciforme e reconhecida como .Doença que impõe redução fisica.


Anemia falciforme é reconhecida como doença que impõe redução física e qualifica empregado como deficiente físico
A Terceira Turma do TRT 10ª Região reconheceu o enquadramento de portador de anemia falciforme como deficiente físico e garantiu, a um candidato aprovado em concurso público da Companhia imobiliária de brasília http://www.terracap.df.gov.br/ a contratação em vaga destinada a deficiente físico.
O juiz Francisco Luciano Azevedo Frota, da 3ª Vara do Trabalho de Brasília, julgou procedente ação movida contra a Terracap na qual o trabalhador buscou o reconhecimento de sua condição de deficiente físico. O autor da ação foi aprovado em concurso público e preencheu uma das vagas da cota destinada a deficientes físicos. À época, a empresa não observou o procedimento adequado para contratação de candidatos portadores de deficiência, que deveriam passar por perícia médica formada por equipe multifuncional da Secretaria de Gestão Administrativa. Depois que o candidato já estava contratado, a Novacap realizou a perícia na qual o trabalhador foi considerado não deficiente.
O juiz Bertholdo Satyro, relator do recurso, observou a existência de laudos periciais divergentes. Dois laudos particulares, a perícia judicial determinada pelo juiz do primeiro grau e manifestação da Secretaria de Saúde do Distrito Federal indicaram que o trabalhador é deficiente físico por ser portador de anemia falciforme. Os quatro documentos divergem do laudo realizado pela Secretaria de Gestão Administrativa da Novacap. A Secretaria de Saúde do DF reconheceu que a capacidade laborativa do trabalhador é reduzida em 30 a 35%, de forma definitiva e irrecuperável, dando-lhe a condição de deficiente físico.
"Surgindo dúvida quanto ao enquadramento da doença como deficiência física, a interpretação integrativa da Carta Maior nos conduz à prevalência do primado de proteção à dignidade da pessoa humana para preservar o emprego dele como portador de deficiência física", afirmou o relator Bertholdo Satyro. Com tais fundamentos decidiu pela improcedência do recurso da empresa e manteve a sentença original.
Fonte: TRT10
Postado por Carlos A. Oliva Neves
Postado por ACIJ - Núcleo Empresarial de Segurança e Saúde Ocupacional às Segunda-feira, Junho 23, 2008